Альвеолиты

Альвеолиты являются наиболее частой у детей формой разнородных заболеваний, объединенных термином «диссеминированные процессы в легких». Указанный термин подчеркивает наличие преимущественного поражения легочной интерстициальной ткани, существующего самостоятельно или в сочетании с диффузным легочным фиброзом.

К собственно легочным формам диссеминирован-ных процессов относят альвеолиты, которые подразделяют на экзогенный аллергический альвеолит, иди-опатический фиброзирующий альвеолит и токсический фиброзирующий альвеолит.

ЭКЗОГЕННЫЙ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ АЛЬВЕОЛИТ (ЭАА). Этиология. Вдыхание органической пыли, содержащей антигены грибковой природы (термофильные актиномицеты и др.), животного происхождения (сывороточные белки, перья, экскременты птиц, крупного рогатого скота, пыль рыбной муки, пыль, содержащая шерсть животных, и др.), растительного происхождения (пыль, содержащая частицы хлопка, льна, конопли и др.; опилки, заплесневелая солома). В зависимости от вида антигена описаны «легкое фермера», «легкое голубевода», «легкое любителя волнистых попугайчиков» и др. Ведущими факторами в этиологии ЭАА у детей являются постоянный контакт с домашней птицей и органическим кормом животных, а также уход за волнистыми попугайчиками.

Патогенез. Ингаляция аллергенов вызывает образование специфических преципитинов IgG, а также иммунных комплексов в легких. Повреждение тканей происходит в результате активации комплемента и (или) выделения лизосомных ферментов при разрушении лейкоцитов, фагоцитировавших иммунные комплексы.

Морфологические изменения. В острой фазе определяются воспалительный инфильтрат в стенках альвеол (лимфоциты, плазматические клетки) и эпителиально-клеточные гранулемы в альвеолярных перегородках и стенках бронхиол. В хронической фазе — фиброзные изменения в стенках альвеол, в далеко зашедших случаях — нарушение архитектоники респираторного отдела легких, формирование «сотового» легкого и бронхоэктазов.

Клиническая картина. Характерно острое начало болезни. Общие симптомы напоминают грипп (повышение температуры тела, озноб, головные боли, боли в конечностях), на фоне которых появляются легочные симптомы: кашель, одышка, мелкопузырчатые влажные хрипы. В крови — умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом. Рентгенологически может выявляться диффузное понижение прозрачности легочной ткани — симптом «матового стекла», в отдельных случаях множественные инфильтративные «обла-ковидные тени». Прекращение контакта с аллергеном приводит к выздоровлению.

При постоянном контакте с аллергеном заболевание может развиваться подостро и перейти в хроническую стадию. Ведущими симптомами при этом являются одышка и кашель, сухой или с отделением слизистой мокроты. В легких — крепитирующие хрипы (могут выслушиваться постоянно). Постепенно формируются пальцы в виде барабанных палочек, деформация грудной клетки, отмечаются похудание, утомляемость, у части больных развиваются симптомы легочного сердца. Рентгенологически в стадии диффузного пневмо-фиброза определяются уменьшение объема легких, сет-чато-ячеистая деформация легочного рисунка с участками вздутия по периферии, расширение внутригруд-ной части трахеи и главных бронхов.

Функции внешнего дыхания: в остром и подостром периодах превалируют расстройства вентиляции по рестриктивному типу, у части больных выявляется обструктивная форма нарушения вентиляции; в хронической стадии — рестриктивные изменения. Постоянным признаком во всех стадиях ЭАА является снижение диффузионной способности легких. Гипоксемия наблюдается у большинства больных.

Прогноз. В острой и подострой стадиях при прерывании контакта с аллергеном благоприятный. В хронической стадии на фоне лечения можно добиться стабилизации процесса.

Лечение. Удаление аллергена. В острой и подострой стадиях и при обострении проводят кортико-стероидную терапию, которую назначают из расчета 1 мг преднизолона на 1 кг массы тела с постепенным снижением дозы после достижения клинического улучшения. Длительность лечения в острой фазе ЭАА составляет 4—6 нед. В подострой и хронической стадиях рекомендуются пролонгированные курсы кортикосте-роидной терапии (2—3 мес), в отдельных случаях с назначением поддерживающей дозы (5 мг преднизолона 2—3 раза в неделю). В хронической фазе ЭАА более эффективно сочетание кортикостероидов и куп-ренила (D-пеницилламина) в суточной дозе 250 мг (1 раз в день) детям старше 6 лет и 150 мг младшим в течение нескольких месяцев. Ввиду возможности побочного действия обязательны контрольные исследования состава крови и мочи. Препарат оказывает разнообразное действие, в том числе он разрушает иммунные комплексы, а также препятствует переходу растворимой фракции коллагена в нерастворимую. В острой и хронической стадиях ЭАА обязательно диспансерное наблюдение больных.

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬ-ВЕОЛИТ (ИФА) (болезнь Хаммена—Рича, идиопати-ческий прогрессирующий фиброз легких и др.). Прогрессирующий интерстициальный легочный процесс, приводящий к диффузному пневмофиброзу и дыхательной недостаточности.

Этиология. Неизвестна.

Патогенез. Главная роль в патогенезе ИФА отводится нарушению равновесия между образованием и разрушением коллагена. При ИФА изменяется соотношение между отдельными его типами и нарушается структура формирующихся волокон. Кроме того, у ряда больных выявлено наличие ревматоидного фактора и антиядерных антител, а также отложение иммунных комплексов в альвеолярных капиллярах.

Морфологические изменения. При макроскопическом исследовании легкие умерших от ИФА уменьшены в размерах, плотные, маловоздушные, содержат множественные кисты; лимфатические узлы увеличены.

Гистологическая картина характеризуется наличием воспалительного утолщения межальвеолярных перегородок с выраженным их фиброзированием. Нарастание фиброзных изменений меняет архитектонику альвеол, вызывает их облитерацию и редукцию капиллярного русла. Вовлечение в процесс бронхиол усиливает развитие «сотового» легкого.

Клиническая картина. Основными симптомами ИФА у детей являются одышка и кашель, сухой или с умеренным количеством светлой слизистой мокроты. Заболевание обычно развивается постепенно, часто начинаясь в раннем возрасте. К основным симптомам присоединяются утомляемость, похудание; постепенно развивается деформация грудной клетки, пальцы в виде барабанных палочек, акроцианоз, появляются симптомы легочного сердца. Мелкие, влажные, иногда крепитирующие хрипы могут держаться с большим постоянством, затем исчезать и появляться вновь. Рентгенологические изменения на ранних стадиях ИФА могут отсутствовать, в дальнейшем появляются диффузное изменение легочного рисунка в виде его нечеткости, «смазанности», понижение прозрачности легочной ткани. При прогрессировании процесса и развитии диффузного пневмофиброза рентгенологически определяются уменьшение объема легких, сет-чато-ячеистая деформация легочного рисунка с участками вздутия по периферии, расширение внутригруд-ной -части трахеи и главных бронхов. В дальнейшем появляются тяжистые уплотнения, смещения междолевых щелей и (или) средостения, формирование картины «сотового» легкого.

Бронхологическое исследование обычно не выявляет изменений слизистой оболочки и выраженных деформаций бронхов.

Для ИФА типична вентиляционная недостаточность рестриктивного типа, степень которой зависит от длительности болезни. Нарушение функции альвеолярно-капиллярной мембраны выражается в снижении диффузионной способности легких; обычна гипоксемия, связанная с нарушением диффузии газов и вентиля-ционно-перфузионных отношений.

Гематологические сдвиги при ИФА нехарактерны.

Ранние признаки легочного сердца могут быть обнаружены при эхографическом исследовании.

Прогноз. Очень серьезен. Средняя продолжительность жизни у заболевших в детском возрасте колеблется в широких пределах: от нескольких месяцев до десятков лет.

Диагноз. ИФА диагностируют на основании характерных клинических и функциональных симптомов. Дифференциальный диагноз проводят с другими видами альвеолитов, поражениями легких при коллаге-нозах и рядом заболеваний, сопровождающихся диффузными и распространенными поражениями легких.

Лечение. При ИФА показано одновременное применение кортикостероидов и купренила. Оба препарата назначают на длительные сроки с применением поддерживающих доз. Однако если кортикостероиды назначают до 6 мес, то купренил — на срок 12 мес и более. Больным ИФА целесообразно также назначать анаболические гормоны, витамины, препараты калия. Показаны ЛФК и дыхательные упражнения. Больные должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.

ТОКСИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕО-ЛИТ (ТФА). Альвеолит, обусловленный токсическим влиянием лекарственных препаратов и химических веществ. Встречается преимущественно у взрослых пациентов, однако, поскольку круг веществ, оказывающих пневмотропный эффект, расширяется, его возникновение у детей также возможно.

Этиология. К лекарственным веществам, оказывающим пневмотропное влияние, относятся цито-токсические и иммуносупрессивные препараты (хлорбутил, сарколизин, циклофосфан, метатрексат и др.). противоопухолевые антибиотики и препараты (блеомицин и др.), антимикробные (фуразолидон, сульфаниламиды), некоторые противодиабетические (хлорпропамид), противоаллергические (анаприлин), гипо-тензивные (апрессин) и ряд других препаратов. Пнев-мотоксический эффект оказывает ряд химических веществ: раздражающие газы, пары и различные соединения металлов (ртуть, никель, бериллий и др.), пластмассы, гербициды и др.

Патогенез. Пневмотропные токсичные вещества оказывают непосредственное влияние на легочную ткань, хотя для некоторых лекарственных препаратов (фурадонин, прокаинамид, пенициллин и др.) не исключается опосредованное через иммунную систему действие.

Морфологические изменения. При ИФА выявляются отек межальвеолярных перегородок, поражение капилляров, некроз альвеолоцитов I типа, пролиферация фибробластов с развитием интерстициального фиброза.

Клиническая картина. Наблюдаются одышка и сухой кашель, немногочисленные крепити-рующие хрипы. Выявляются нарушение вентиляции рестриктивного типа, снижение диффузионной способности легких и гипоксия. Рентгенологически в стадии фиброза определяется диффузное усиление легочного рисунка. Дифференцировать ТФА следует прежде всего от экзогенного аллергического альвеолита.

Лечение и прогноз. Отмена соответствующего лекарственного препарата или прекращение контакта с токсичным веществом часто может привести к полному выздоровлению. Ускорить обратное развитие легочных изменений может применение кортикостероидных препаратов. При фиброзных изменениях эффективность лечения существенно снижается.